Tot voor kort werd dit syndroom ook wel posttraumatisch dystrofie genoemd. CRPS kan zich op iedere leeftijd voordoen, maar komt het meest voor bij mensen tussen de 50 en 70 jaar. Het aantal gevallen onder tieners en jongvolwassenen neemt echter toe. Pijn is het meest voorkomende verschijnsel. Vaak is die veel ernstiger dan op grond van het letsel te verwachten valt. De aangedane plek is vrijwel altijd uiterst gevoelig voor aanraking, zelfs voor een lichte streling. Met de tijd wordt de pijn heviger in plaats van minder. Mensen kunnen gefrustreerd en terneergeslagen raken, omdat zij niet begrijpen waar de pijn vandaan komt. Verder kunnen de kleur en de temperatuur van de aangedane plek afwijken van die van het omringende gezonde weefsel. Dergelijke afwijkingen wisselen dikwijls sterk in de tijd: de huid op de plek van het oorspronkelijke letsel kan eerst warm en helderrood worden en later juist koel en blauwachtig. De plek is vaak opgezet. Als er geen genezing optreedt, kan er na enige tijd plaatselijk spierslapte optreden en dit leidt dan weer tot problemen met bewegen. Uiteindelijk worden de gewrichten stijf en vindt afbraak van huid, spieren en botten plaats. Dit kan leiden tot chronische invaliditeit en zelfs amputatie.
CRPS tast meestal een hand, pols, voet, enkel of knie aan. Soms is een arm of been in zijn geheel aangedaan. Bij een arm betekent dit dat de pijn zich uitstrekt van de schouder tot de pols. Het komt vrij zelden voor dat mensen die in een arm of been CRPS hebben gehad, dit ook in de andere arm of het andere been krijgen. Er word een onderscheid gemaakt tussen CRPS zonder zenuwschade, dit wordt CRPS (type)1 genoemd. En CRPS dat wel schade aan de zenuw als gevolg heeft, dit wordt CRPS (type)2 genoemd.
Symptomen
CRPS is ook in te delen in verschillende fases, elke fase heeft zijn eigen specifieke symptomen. Elke fase geeft een beeld van het stadium en tijdsbestek waarin de ziekte zich bevind.
Stadium I – de warme fase
Deze fase wordt gekenmerkt door ontstekingsverschijnselen. De ontstoken plek is rood, gezwollen en voelt warm aan. Haren en nagels groeien soms sneller dan normaal en patiënten kunnen last hebben van overmatig zweten in het aangetaste gebied. De pijn is branderig en wordt erger bij beweging. Afhankelijk van de ernst kan deze fase enkele weken tot maanden duren.
Stadium II – de koude fase
In deze fase wordt de pijn heviger en vager. De zwelling kan zich verspreiden en de huid wordt bleek en verschrompeld. Dit gaat gepaard met een koud gevoel. Soms krijgt de patiënt last van haaruitval, verschijnselen van botontkalking, gebarsten en afbrekende nagels en/of een klamme, glanzende huid. Deze fase kan 3 tot 6 maanden duren.
Stadium III – de stabilisatiefase
In deze fase verdwijnt de pijn soms grotendeels of helemaal. Andere patiënten blijven een constante matige tot hevige pijn behouden, die zeer moeilijk of niet behandelbaar is. De spieren in het aangedane gebied zijn sterk verzwakt waardoor blijvend krachtsverlies ontstaat. De gewrichten van de (aangedane) hand of voet zijn zwak en bewegen gaat moeilijk. Ook kan er gewrichtsverstijving optreden.
Diagnostiek
Er is geen diagnostische test voor het vaststellen van CRPS. Op een röntgenfoto is soms te zien dat het bot plaatselijk dun is, maar dat kan ook in algemene zin duiden op osteoporose.
Criteria voor CRPS type I
1) Aanwezigheid van een uitlokkend letsel of een oorzaak van immobilisatie.
2) Continue pijn, allodynie (pijn als gevolg van een prikkel die normaal niet als pijn ervaren wordt) of hyperalgesie (toegenomen pijn bij pijnlijke prikkel, waarbij de pijn niet in verhouding staat tot de uitlokkende oorzaak).
3) Aanwijzingen in de loop van de aandoening voor oedeem(vochtophoping), veranderingen in bloeddoorstroming van de huid of abnormaal zweten in het pijnlijke gebied. (fig. 1)
4) Deze verschijnselen zijn niet te verklaren door een andere aandoening die verantwoordelijk kan zijn voor deze pijn en disfunctie.
Aan criteria 2 tot en met 4 moet voldaan zijn.
Criteria voor CRPS type II
1) Continue pijn, allodynie of hyperalgesie na een zenuwletsel, waarbij eerstgenoemde verschijnselen niet noodzakelijk beperkt zijn tot het gebied van de getroffen zenuw.
2) Aanwijzingen in de loop van de aandoening voor oedeem, veranderingen in bloeddoorstroming van de huid of abnormaal zweten in het pijnlijk gebied.
3) Deze verschijnselen zijn niet te verklaren door een andere aandoening die verantwoordelijk kan zijn voor deze pijn en disfunctie.
Aan criteria 1 tot en met 3 moet voldaan zijn.
Oorzaken
In de literatuur worden een aantal factoren genoemd, die de kans op het krijgen van een CRPS verhogen. Allereerst dient genoemd te worden, dat een nog aanwezige irritatie in de weefsels van de aangedane extremiteit, zoals een niet genezende fractuur, ingebrachte lichaamsvreemde materialen, uitgebreide weke delen letsels of een beschadigde zenuw, dusdanige schadelijke prikkels naar het zenuwstelsel stuurt, dat het regelmechanisme voor de genezing wordt verstoord en een CRPS kan ontstaan. Ook kan het tevoren al bestaan van pijn in de wervelkolom van de nek of de lage rug (bijvoorbeeld door slijtage), interne ziekten, vooral waarbij sprake is van een abnormale regulatie van de bloeddoorstroming zoals suikerziekte, maar ook bepaalde vormen van kanker en roken mogelijk het ontstaan van een CRPS in de hand werken. CRPS komt bij vrouwen drie keer zo vaak voor als bij mannen. Het is echter niet bekend waarom sommige mensen onder bepaalde omstandigheden CRPS ontwikkelen als complicatie van een breuk of kneuzing en andere onder dezelfde omstandigheden restloos genezen. De oorzaak van CRPS is dus nog niet bekend, alleen de verhogende risicofactoren.
Epidemiologie
• per jaar krijgen ongeveer 26 van de 100.000 mensen CRPS, dat komt dus neer op ongeveer 4300 nieuwe patiënten per jaar in Nederland;
• CRPS komt het meest voor bij vrouwen in de leeftijd tussen 61-70 jaar;
• de armen zijn vaker aangedaan dan de benen
• een fractuur is de meest voorkomende voorafgaande gebeurtenis.
Behandeling
Vanwege de complexiteit is een multidisciplinaire behandeling aan te raden. Bij voorkeur door een team met een chirurg, anesthesist, neuroloog, orthopeed, revalidatiearts, fysiotherapeut en/of ergotherapeut. De behandeling is erop gericht de vicieuze pijncirkel te onderbreken en de functie van arm of been te behouden.
In eerste instantie zal er gestart worden met medicijnen die de (ontstekings)verschijnselen remmen, de doorbloeding te verbeteren en de pijn te behandelen. Later zal ook worden gewerkt aan het behouden van de functie en voorzover mogelijk weer te verbeteren.
Preventie
Na verschillende letsels kan complex regionaal pijnsyndroom (CRPS) ontstaan. Sommige botbreuken (fracturen) zijn hiervoor gevoeliger dan andere. De typen breuken zijn: polsfracturen, fracturen rond het enkelgewricht (pilon tibial, talus en calcaneus fracturen), en soms bij vingerletsels. Vanaf de Eerste Hulp afdeling (SEH) worden patiënten met dergelijke letsels uit voorzorg behandeld met vitamine C en wel 1 maal daags 500 mg, gedurende 50 dagen.
De fysiotherapeutische behandeling
Het herwinnen van de normale functies (kracht, mobiliteit en coordinatie)van de voet of hand moet de primaire doelstelling zijn. Bij niet lang bestaande CRPS is dat dikwijls haalbaar. Maar in de latere fasen van de aandoening wordt zelden een volledig herstel gehaald. Toch is revalidatie aangewezen om de functionele mogelijkheden in de mate van het mogelijke te herwinnen, de sociale reïntegratie te bespoedigen, de zelfredzaamheid te bevorderen, de arbeidsmogelijkheden, zonodig in een aangepast werk, uit te breiden. Het is belangrijk de patiënt zelf bij deze revalidatie te betrekken, daar actieve oefentherapie hoe dan ook noodzakelijk is. Dikwijls wordt hierbij het principe van ‘oefenen onder de pijngrens’ (pijncontingente therapie)toegepast, hoewel dit een moeilijk criterium is. Vooral in de eerste fase van de aandoening kan te fors oefenen de symptomen doen opflakkeren; in de latere fasen is dit risico weliswaar geringer. Meestal wordt er in een later stadium dan ook meer een tijdgebonden therapie gegeven; er wordt geoefend voor een vooraf afgesproken tijd, zonder op de pijn te letten (tijdcontingente therapie). Er kan vanuit worden gegaan dat pijn die tot een a twee uur na het trainen / de behandeling duurt, niet als schadelijk wordt beschouwd.
Een beter criterium voor de oefentherapie is dat iedere oefentherapie waarbij de patiënt vooruitgang maakt, goede therapie is. Omdat dit pas na de therapie te checken is, is de enige mogelijkheid om de intensiteit en de efficiëntie van de oefentherapie na te gaan door goede begeleiding en frequente controles.
Voor meer uitgebreide informatie verwijzen wij u naar:
Patiënten folder van het AMC
Nederlandse vereniging van posttraumatische dystrofie patiënten
