De Russische psychiater Korsakov (zie fig. 1.) heeft dit ziektebeeld, waarbij stoornissen in het lange en korte termijngeheugen centraal staan al meer dan honderd jaar geleden beschreven. Hij trof dit amnestisch syndroom vooral aan bij alcoholisten, maar later ook bij patiënten met een darmafsluiting of ondervoeding (zoals zwangere vrouwen die tijdens hun zwangerschap erg misselijk waren en veel moesten braken).
Het Korsakov syndroom komt het meest voor als gevolg van alcoholmisbruik. Het jarenlange continue alcoholgebruik en slechte eetgewoonten van alcoholisten leiden tot een gebrek aan ‘vitamine B1’. Vitamine B is noodzakelijk voor het functioneren van zenuwcellen. Tekorten aan vitamine B doen zenuwcellen afsterven. Veel chronisch alcoholici eten te weinig en ongezond. Alcohol bevat veel calorieën, waardoor mensen een “vol gevoel” hebben en geen behoefte meer hebben aan eten. Voor een kroket uit de muur hoef je ook minder moeite te doen dan voor het bereiden van een verantwoorde maaltijd. Hierdoor worden weinig vitamines opgenomen, terwijl eigenlijk extra vitamine B1 nodig is om de alcohol af te breken.
Het Wernicke-syndroom is de acute fase die aan het syndroom van Korsakov vooraf gaat. Men is dan totaal in de war en heeft verschillende neurologische aandoeningen (Lopen en oogbewegingen gestoord, lichamelijk ondervoed en vaak bijna uitgedroogd, (bijna) bewusteloosheid). Het is een acute levensbedreigende situatie waarbij de patiënt een grote kans loopt te overlijden als niet snel wordt ingegrepen. Het is dan van belang zo snel mogelijk Vitamine B1 toe te dienen om de verdere lichamelijke conditie weer op peil te kunnen brengen.
Van de patiënten die het Wernicke-syndroom hebben gehad lijkt ongeveer 60% een syndroom van Korsakov over te houden. Korsakov is een ernstige vorm van hersenletsel, waarbij maar een beperkt herstel mogelijk is.
Symptomen
Meest opvallend bij de Korsakovpatiënt zijn de geheugenstoornissen (amnesie), en het soms volledig afwezig zijn van enig ziektebesef.(Men vergeet ook dat men vergeet). Vooral dingen die kort geleden zijn gebeurd, kan de patiënt zich niet meer herinneren. Herinneringen aan gebeurtenissen die langer geleden hebben plaatsgevonden, blijven vaak beter bewaard. Hoewel Korsakov-patiënten zich bepaalde gebeurtenissen dus nog kunnen herinneren, hebben ze wel grote problemen om deze gebeurtenissen in chronologische volgorde te plaatsen. Korsakov-patiënten zullen niet snel hun geheugenproblemen toegeven. Integendeel, ze vullen de gaten in hun geheugen op met fantasieverhalen. Dit wordt confabuleren genoemd. De verhalen zijn zo waarschijnlijk dat buitenstaanders het idee kunnen krijgen dat er met het geheugen van de betrokkene niets aan de hand is. Door het geheugenverlies komen Korsakov-patiënten dagelijks in probleemsituaties terecht die ze zelf niet meer kunnen oplossen. Dit maakt hen onzeker en faalangstig. De ene patiënt reageert hierop met een apathische houding; hij trekt zich terug, neemt geen initiatief meer. De ander wordt juist agressief. Behalve geheugenproblemen hebben Korsakov-patiënten oriëntatieproblemen. Wanneer de oriëntatie in de tijd gestoord is, betekent dit dat het begrip van tijd ontregeld is. De patiënt weet niet meer welke dag van de week het is, wat er op een bepaalde dag gebeurd is of welk deel van de dag het is. Hij leeft in chaos. Ook de oriëntatie in plaats kan verstoord raken waardoor de patiënt moeite heeft zich aan te passen aan een nieuwe omgeving. Het herkennen van personen blijft meestal het langst intact, maar ook dat kan op den duur verstoord raken.
Door deze symptomen lijkt de aandoening soms wat op dementie. Het verschil is echter dat bij de Korsakov-patiënt herinneringen uit het verre verleden gespaard blijven, evenals de intellectuele vaardigheden. Het begrip blijft relatief goed intact.
Korsakov is dus niet hetzelfde als alcoholdementie. Hierbij gaat het algemene intellectuele functioneren wel achteruit.
Diagnose
Omdat de intelligentie lang in tact blijft, is het vaak moeilijk een definitieve diagnose te stellen. De patiënt lijkt redelijk te kunnen praten en weet meestal zijn tekorten goed te verbergen. Pas wanneer alle sociale normen worden losgelaten en de patiënt geen kans meer ziet de sociale façade in stand te houden, blijkt hoe ernstig de patiënt er aan toe is.
Zo’n 10 jaar geleden was het nog vaak een vrij ingewikkeld proces om de diagnose Korsakov-syndroom als gevolg van overmatig alcoholgebruik vast te stellen. Tgenwoordig kunnen artsen en psychiaters in samenwerking met een neuro-psycholoog vrij goed bepalen of iemand aan het syndroom lijdt. Wel kost het nog steeds tijd om te kunnen bepalen in welke mate iemand geestelijk gehandcapt is geraakt door het syndroom. Eén van de belangrijkste kenmerken van de ziekte is dat de patiënt een beschadiging heeft van zowel het korte- als het lange termijn geheugen. Je kunt het ook inprentings- en geheugenstoornissen noemen.
Een zekerheidsdiagnose van de ziekte van Alzheimer kan niet gesteld worden bij leven. Na het overlijden kan men door hersenonderzoek de diagnose bevestigen.
Oorzaken
Naast de oorzaak van overmatig alcoholgebruik kan het ook voorkomen ten gevolge van ernstige ondervoeding waardoor dezelfde symptomen ontstaan (bijv. anorexia, na ernstige somatische ziekten b.v. aids en ook bij hongersnood). Over het algemeen komt deze vorm zelden voor en het syndroom van Korsakov is voornamelijk gerelateerd aan overmatig alcoholgebruik (wat vaak samengaat met een slechte voedingstoestand waardoor Vitamine B1 gebrek ontstaat). Als gevolg hiervan treedt er een hersenbeschadiging op die voor de kenmerkende symptomen zorgt.
De stoornis is dus een hersenbeschadiging met als gevolg ernstige beperkingen met daaruit voortkomende handicaps.
Dat het Korsakov syndroom ook kan voorkomen bij andere hersenbeschadigingen bijvoorbeeld ten gevolge van een contusio cerebri, lues, herpes simplex encephalitis en zuurstoftekort ( b.v. bijna verdrinking) is in het algemeen niet zo bekend.
Prognose
In tegenstelling tot veel dementiesyndromen is het Korsakovsyndroom geen progressieve ziekte. Wanneer gestopt wordt met drinken blijven de cognitieve stoornissen stabiel of worden ze zelfs minder. Bij ongeveer twintig procent van de patiënten is er zelfs een sterke verbetering te verwachten. Eenzelfde percentage laat niet of nauwelijks herstel zien. De grootste groep ligt hiertussen in: ze vertoont enige verbetering maar blijft restverschijnselen vertonen. Wanneer er niet tijdig gestopt wordt met drinken kan het Korsakovsyndroom overgaan in alcoholdementie. Hiervan is sprake als ook herinneringen uit het verre verleden en de intellectuele vaardigheden zijn aangedaan.
Epidemiologie
Het syndroom van Korsakov komt, net als alcoholmisbruik in het algemeen, meer bij mannen voor dan bij vrouwen. Het ontstaat voornamelijk op een leeftijd tussen de 45 en 65. De meeste patiënten drinken al zo’n 20 à 30 jaar stevig. Nederland telt op dit moment ongeveer 5.000 tot 15.000 Korsakovpatienten en er zijn aanwijzingen dat hun aantal toeneemt. De aantallen varieren zo doordat er vaak positief en vals negatief gediagnostiseerd wordt, betrouwbare cijfers ontbreken dus nog. Het syndroom lijkt echter op steeds jongere leeftijd op te treden en zijn de stoornissen op het moment van opname in een ziekenhuis ernstiger dan tien jaar geleden. Een andere trend is de snelle toename van het aantal vrouwelijke Korsakovpatienten. Zij maken hier een inhaalslag, want tot voor kort was driekwart van de Korsakovpatienten man.
Van de patiënten die het Wernicke-syndroom hebben gehad lijkt ongeveer 60% een syndroom van Korsakov over te houden.
Het Trimbos instituut, presenteert o.a. de volgende feiten over alcohol:
• 85% van de volwassen Nederlanders drinkt alcohol;
• 10,4% van de Nederlandse bevolking is probleemdrinker (Een probleemdrinker is iemand die niet alleen (te)veel drinkt, maar ook allerlei lichamelijke, psychische of sociale problemen ondervindt als gevolg van zijn of haar drankgebruik. Als drempelwaarde voor veel drinken wordt gehanteerd: minimaal 1 keer per week 6 of meer glazen drinken, en/of minimaal 21 dagen per maand 4 of 5 glazen drinken (van Dijck en Knibbe, 2005.)
• Bij mannen is het percentage probleemdrinkers ruim 4 keer hoger dan bij vrouwen (16,8% vs. 4,2%)
• 3,7% voldoet aan de criteria van alcoholafhankelijkheid
• Bij ongeveer 3% van de mensen die ernstig verslaafd zijn aan alcohol ontstaat er uiteindelijk een syndroom van Korsakov.
Geschat wordt dat alcohol de Nederlandse samenleving ongeveer 2,5 miljard euro kost. Slechts 3% van de mensen met alcoholproblemen zoekt hulp en huisartsen signaleren slechts tussen de 10 en 30% van de potentiële probleemdrinkers in hun praktijk.
Behandeling van het syndroom van Korsakov
In eerste instantie richt de medische zorg voor een Korsakov-patiënt zich op:
• hulp bij het stoppen met alcoholgebruik
• vitamine B injecties
• gevarieerde voeding
• behandeling van lichamelijke en psychiatrische klachten
Als dit verbetering oplevert en de lichamelijke functies weer stabiel zijn, richt de behandeling zich vervolgens op gedragsproblemen en de geheugenstoornissen.
Het werken met Korsakov patiënten vraagt een speciale houding: een grote mate van professionaliteit, geduld en uithoudingsvermogen. Het is belangrijk dat verpleging/verzorging het onderscheid kan maken tussen onwil en onvermogen en het gedrag van de Korsakov patiënt interpreteert als behorend bij het ziektebeeld en niet als een persoonlijke aanval. Dit is soms heel moeilijk, zeker voor de naaste omgeving van de Korsakov patiënt, die al zoveel met hem of’ haar heeft meegemaakt.
Ondersteuning en uitleg over het ziektebeeld naar de familie toe is een voorwaarde waardoor het blijven volhouden om met de Korsakov patiënt om te gaan meer mogelijk wordt gemaakt.
Een manier om met Korsakov-patiënten om te kunnen gaan is gebruik te maken van de ‘vier K’s’:
• Kort: Informatie moet kort en in ‘porties’ aangeleverd worden. Dit houdt in dat de patiënt eerst gezegd wordt uit bed te komen. Pas als hij naast zijn bed staat wordt gezegd te gaan douchen. Na het douchen wordt gezegd te gaan aankleden.
• Concreet: De informatie moet ‘gebiedenderwijs’ aangeboden worden. Open vragen moeten vermeden worden. Dit wil zeggen dat je niet vraagt:” komt u ontbijten?”, maar:” we gaan ontbijten!”. Zodra patiënten het idee krijgen dat de beslissing aan hen overgelaten wordt worden ze onzeker en gebeurt er meestal niets.
• Consequent: Elke handeling moet consequent uitgevoerd worden. Hierdoor worden handelingen ‘ingeslepen’. Dit kan voorkomen dat patiënten onzeker worden doordat ze niet meer weten wat er moet gebeuren. Een mooi voorbeeld hiervan is de man die na veel moeite geleerd heeft om met de bus naar zijn familie te kunnen gaan. Als hij dit eindelijk zelfstandig kan blijkt dat de busmaatschappij de route heeft verlegd. Het hele verhaal kan dan weer van voren af aan beginnen.
• Continu: Als er iets gedaan moet worden is het goed om informatie hierover continu aan te bieden. Als een patiënt zowel gezegd wordt iets te doen èn hij kan hetzelfde op een bord lezen helpt dit wederom onzekerheid te voorkomen.
Fysiotherapie
Mensen met het syndroom van Korsakov zijn vaak in een slechte conditie. We treffen tengevolge van het alcoholgebruik vaak beschadigingen aan van lever, alvleesklier, darmen en maagslijmvlies. Ook kunnen hart- en vaatziekten optreden.
De ernstigste vorm van leveraandoening, die verkregen wordt door overmatig drankgebruik, is de levercirrose. Door de verharding van het leverweefsel wordt de bloedzuiverende werking van de lever geblokkerd. Dit kan op den duur fataal zijn. Wanneer men stopt met drinken kan deze aandoening niet ongedaan gemaakt worden, maar wel tot staan worden gebracht. Onder de neurologische stoornissen vallen vooral de nystagmus (oogbevingen) en de polyneuropathie op, Bij polyneuropathie heeft men vaak forse stoornissen in de houding, het lopen of de bewegingen, Hierbij heeft men vooral last van krachtsverlies en een moe gevoel tengevolge van afname van de spierspanning.
Hierdoor heeft men soms een opvallende motoriek, hetgeen kan leiden tot een fysieke en sociale handicap. Men kan hierbij ook stoornissen krijgen in de tastzin en het ervaren van pijn en temperatuur. Er kunnen allerlei stoornissen optreden in het autonome zenuwstelsel, zoals b. v. stoornissen in de zweetafscheiding, enz., Hiernaast is mij opgevallen dat de meeste mensen, die lijden aan het syndroom van Korsakov verwoede (shag)rokers zijn en ook daar allerlei problemen, zoals astmatische bronchitus, van kunnen krijgen. Hierover is mij geen onderzoek bekend naar b. v. paralelIe verslaving of ontremming van gedrag.
Voor meer uitgebreide informatie verwijzen wij u naar:
http://www.korsakovsyndroom.nl/
